수술을 해도 계속 종양이 자라는 폰히펠린다우씨병을 수술을 하지 않고 효과적으로 치료할 수 있는 길이 열렸다.

삼성서울병원 영상의학과 박병관 교수팀은 희귀유전성 질환인 폰히펠린다우씨병에 걸린 30세 남성 환자를 고주파열치료를 이용해 종양을 성공적으로 제거했다고 30일 밝혔다.

이 같은 사례는 전 세계적으로도 발표된 적이 없다는 게 박 교수팀의 설명이다.

폰히펠린다우씨병은 유전적 질환으로 신장, 부신, 뇌, 망막, 신경종, 췌장 등 여러 장기에 다양한 종양이 끊임없이 발생하는데 특히 신장, 부신, 뇌 등의 종양은 환자의 생명에 치명적인 질환.

박 교수팀에 따르면 이번 환자 역시 앞서 두차례에 걸쳐 부신종양 제거수술을 받았으나 또다시 종양이 발생해 수술이 어려운 상태였다.

수술을 한다고 해도 여러 차례 수술로 인해 종양만 제거하기가 어려워 종양이 발생한 부신(신장 위에 위치한 내분비기관)을 완전히 절제해야 하기 때문에 수술을 감행할 경우 부신기능부전증 (아디슨씨병)이 필연적으로 발생하는 상황이었다.

하지만 부신은 남성호르몬과 글루코크르티코이드 등의 인체활동에 중요한 호르몬을 분비하는 기관으로 이를 제거하면 평생 약에 의존해야 하는 아디슨씨병이 발생한다.

즉, 호르몬약을 복용한다고 해도 심한 피로감과 정신적 스트레스로 인해 사회활동이 어려워지는 것이다.

이에 따라 박 교수팀은 이 환자에게 수술 대신 고주파 열치료를 시술해 부신 종양만 말끔히 제거하는데 성공했다.

박병관 교수는 "세계적으로도 수술이 불가능한 환자에서 아디슨씨병을 일으키지 않고 종양을 제거한 것은 아직 보고된 적이 없다"고 밝히면서 "폰히펠린다우씨 병은 유전성 희귀질환으로 종양이 계속 발생하기 때문에 그때마다 종양을 제거해야 하는데 고주파 열치료법이 새로운 대안이 될 것"이라고 기대감을 드러냈다.

그는 이어 "이번 치료는 고주파 열치료법이 다른 부위의 종양 제거에도 우수한 성과를 보여준 것"이라면서 "폰히펠린다우씨병과 같은 희귀난치성 질환자는 여러 번의 고주파 열치료법가 가능하고 부신 기능 저하를 최소화할 수 있어 환자의 삶의 질 향상에도 큰 도움이 될 것"이라고 내다봤다.