소아뇌중풍의 가장 흔한 원인으로 알려져 있는 모야모야병의 원인이 국내 의료진에 의해 밝혀짐에 따라, 향후 약물을 이용한 치료법 개발 등에 전기가 마련될 것으로 기대된다.

서울대병원 소아신경외과 조병규(曺炳圭), 왕규창(王圭彰), 김승기(金承基) 교수팀은 생명과학 벤처기업인 인투젠과 협력하여, 모야모야병으로 확진된 환아 20명의 뇌척수액에서 ‘CRABP-1’ 이라는 특이 단백질이 모야모야병이 아닌 뇌질환 어린이에 비해 12배 가량 많은 것을 밝혀냈다고 20일 발표했다.

모야모야병은 대뇌에 혈액을 공급하는 목동맥(경동맥) 벽의 안쪽이 점차 두꺼워짐으로써 결국 목동맥이 막혀 발생하는데, 혈관염, 자가면역질환, 유전 등이 원인으로 짐작되고 있지만 근본적인 원인은 밝혀져 있지 않다.

목동맥 벽의 안쪽이 두꺼워지는 이유는, bFGF, PDGF 등 세포의 증식을 조절하는 성장인자들이 목동맥 혈관으로 혈관근육세포를 모이게하여 증식하는 역할을 하기 때문으로 알려져 있다.

이번에 서울대병원 연구팀이 모양모야병 어린이와 대조군에서 비교 분석한 ‘CRABP-1’은 ‘retinoic acid’ 라는 비타민 유도물질과 결합하는 단백질이며, retinoic acid는 bFGF, PDGF 등 목동맥 벽의 안쪽을 두껍게하는 인자를 억제하는 작용을 하는 것으로 알려져 있다.

따라서 연구팀은 ‘목동맥 벽의 안쪽을 두껍게하는 bFGF, PDGF 등의 발현을 억제하는 retinoic acid를 CRABP-1이 억제’함으로써, 결국 CRABP-1이 bFGF, PDGF 등 성장인자의 작용을 돕기 때문에 목동맥 벽의 안쪽이 두껍게되어 모야모야병이 발병하는 것으로 추정했다.

왕규창 교수는 “모야모야병은 bFGF, PDGF 등의 성장인자들이 목동맥 벽의 안쪽을 두껍게하여, 혈관이 좁아져서 발병하는 것으로 알려져 왔는데, 이번에 더 본질적인 원인을 찾아냈다. 따라서 병인을 정확히 알지못해 현재로는 수술로 주로 치료하고 있지만 향후 약물을 이용한 치료법을 개발하는데 밑거름이 될 것으로 기대한다.”고 말했다.

이번 연구결과는 뇌혈관계 최고 권위지 'STROKE(스트로크)' 최근호에 게재됐다.#b1#