뮤코다당체 침착증 최신지견 발표
삼성서울병원(원장 최한용)이 최근 대강당에서 의료진, 환아, 보호자 등 50여 명이 참가한 가운데 '제8회 MPS 심포지엄'을 개최했다.
26일 삼성서울병원에 따르면 이날 심포지엄에서는 순천향대 소아과 이동환 교수가 좌장을 맡아 ▲일본 뮤코다당증 환자의 효소 보충치료 현황(토라유키 오쿠야마, 일본 국립소아병원 교수)를 비롯, 성균관의대 삼성서울병원 소아청소년과의 ▲1형 뮤코다당증 환아에서 효소 보충 치료 결과 : 효과와 문제점 ▲3형 뮤코다당증 치료약제 : 기질 제거 치료제 ▲6형 뮤코다당증에서 효소보충 치료의 효과 등의 강연이 진행됐다.
또한 2부에서는 뮤코다당증을 앓고 있는 어린이들의 장기자랑이 이어졌으며 한기림 합주단의 팬플룻 연주 공연도 진행됐다.
박원순 교수는 "MPS는 희귀질환이지만 올해부터 1형, 2형, 6형 뮤코다당증에 대해 효소치료제를 투약하기 시작했다"며 "환자와 가족들은 치료에 대한 희망의 끈을 놓지 않아야 하며, 삼성서울병원 역시 가장 많은 뮤코다당증 환자를 보고 있는만큼 환자들에게 보다 수준 높은 진료를 베풀기 위해 노력하겠다"고 말했다.
한편, MPS(Mucopolysaccharidoses)란 뮤코다당증 또는 뮤코다당체 침착증으로 불리며 뮤코다당을 분해하는 특정효소의 결핍으로 뮤코다당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상으로 일으키는 유전성 난치병이다.
26일 삼성서울병원에 따르면 이날 심포지엄에서는 순천향대 소아과 이동환 교수가 좌장을 맡아 ▲일본 뮤코다당증 환자의 효소 보충치료 현황(토라유키 오쿠야마, 일본 국립소아병원 교수)를 비롯, 성균관의대 삼성서울병원 소아청소년과의 ▲1형 뮤코다당증 환아에서 효소 보충 치료 결과 : 효과와 문제점 ▲3형 뮤코다당증 치료약제 : 기질 제거 치료제 ▲6형 뮤코다당증에서 효소보충 치료의 효과 등의 강연이 진행됐다.
또한 2부에서는 뮤코다당증을 앓고 있는 어린이들의 장기자랑이 이어졌으며 한기림 합주단의 팬플룻 연주 공연도 진행됐다.
박원순 교수는 "MPS는 희귀질환이지만 올해부터 1형, 2형, 6형 뮤코다당증에 대해 효소치료제를 투약하기 시작했다"며 "환자와 가족들은 치료에 대한 희망의 끈을 놓지 않아야 하며, 삼성서울병원 역시 가장 많은 뮤코다당증 환자를 보고 있는만큼 환자들에게 보다 수준 높은 진료를 베풀기 위해 노력하겠다"고 말했다.
한편, MPS(Mucopolysaccharidoses)란 뮤코다당증 또는 뮤코다당체 침착증으로 불리며 뮤코다당을 분해하는 특정효소의 결핍으로 뮤코다당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상으로 일으키는 유전성 난치병이다.