'2018 희귀면역질환 쇼그렌 증후군의 최신 치료 트렌드는?'

초기 환자 관리 방안으로 민감도와 특이도를 끌어올린 초음파 진단 검사의 가능성이 대두되는 한편, 유효성을 확보한 필로카르핀 제제의 치료적 혜택이 눈길을 끌었다.

국내외 석학들이 한 자리에 집결한 '쇼그렌 증후군 국제 심포지엄'이 지난달 30일부터 7월 1일 양일간 여수 MVL 호텔에서 열렸다.

해외 연자로는 미국 오클라호마 헬스사이언스센터 할 스코필드(R. Hal Scofield) 교수가 방한해 쇼그렌 증후군의 진단과 분류에 대한 글로벌 트렌드를 소개했다.

스코필드 교수는 "최근 쇼그렌 증후군 진단 분야도 많은 변화가 있었다"면서 "다양한 임상을 통해 진단 기술의 민감도와 특이도를 올리려는 노력들이 시도되면서 진단과 치료 분야에 전문가 컨센서스가 모아지고 있다"고 말했다.

국내 연자로는 ▲건국대병원 류마티스내과 김해림 교수 ▲가톨릭의대 류마티스내과 곽승기 교수(서울성모병원) ▲전남의대 류마티스내과 이경은 교수가 참석해 주요 임상 업데이트를 나눴다.

첫날 가톨릭의대 류마티스내과 박성환 교수(서울성모병원)를 좌장으로, 건국대병원 김해림 교수가 쇼그렌 증후군 환자에서 초음파 검사의 임상적 가치를 설명했다.

단일 검사법만으로는 확진이 어려운 상황에서, 비교적 민감도와 특이도가 높은 비침습적 초음파 검사를 활용한 전략을 발표한 것.

이에 따르면, 초음파 점수(SGUG score)가 높은 중증 환자의 경우엔 민감도 80.9%, 특이도에 95.5%를 보였다.

김 교수는 "전체 스코어상 특발성 증상(sicca syndrome) 환자보다 일차 쇼그렌 증후군 환자의 귀밑샘과 턱밑샘에서 점수가 높게 나왔다"면서 "특히 초음파 점수는 14점이 넘는 중증 환자에서 침샘이나 류마티스 인자의 양성률, Ro/La 항체 등의 지표가 비교적 증가 소견을 보였다"고 설명했다.

결론적으로 "침샘 초음파는 쇼그렌 증후군을 평가하는데 비침습적이고 가치있는 진단 전략으로 평가된다"면서 "추후 이러한 미국 기준을 표준화하는데에는 충분한 논의가 필요한 상황"이라고 정리했다.

증상 조절에 초점…필로카르핀 유효, 생물학적제제 사용 '기대 이하'

쇼그렌 증후군과 관련, 임상현장에서 논의되는 최신 연구 결과들도 소개됐다. 여기엔 증상 조절을 위한 약제 선택도 포함됐다.

가톨릭의대 곽승기 교수는 "최근 미국과 유럽 학계에서는 쇼그렌 증후군 환자의 아웃콤을 평가하는데, 질병 활성도 지표인 ESSDAI 및 환자가 보고하는 ESSPRI를 두고 다양한 논의가 진행되고 있다"고 밝혔다.

그러면서 "약물 옵션으로 필로카르핀, 하이드록시클로로퀸, 스테로이드 등이 많이 쓰이지만 필로카르핀을 제외하면 하이드록시클로퀸이나 생물학적제제들에는 치료적 혜택을 기대하기 어려운 것으로 최근 보고가 된다"고 언급했다.

국내 심평원의 처방 데이터를 보면, 쇼그렌 환자에 호발 증상인 안구 건조증이나 입마름증 등에는 필로카르핀, 하이드록시클로로퀸, 스테로이드 등 세 가지 약제가 가장 많이 처방되는 상황.

곽 교수는 "국내에서는 필로카르핀이 유일하게 쇼그렌 증후군의 눈과 입 건조 증상에 적응증을 가진 유일한 약제로 유효성을 확보했다"면서 "하이드록시클로로퀸의 경우엔 국내외 임상 동향을 고려해 치료적 효과가 불확실하다는 결과지들이 나온다"고 정리했다.

이튿날 전남의대 류마티스내과 이경은 교수는 '쇼그렌 증후군에서 생물학적제제를 활용한 치료 전략'을 소개했다.

여기서 ▲B세포 및 T세포 ▲인터페론 ▲인터루킨 등을 타깃하는 생물학적제제의 치료적 혜택을 저울질해본 것.

그 결과, 이들 생물학적제제를 활용한 치료 전략에는 "임상적 치료 혜택을 기대하기 어렵다"는 의견을 내놨다.

이 교수는 "쇼그렌의 치료 전략이 증상 조절에 맞춰진 상황에서 B세포의 과도한 활성화는 병리학적으로도 중요한 역할을 보인다"면서 "B세포의 과발현을 타깃하는 치료전략과 관련 리툭시맙이 가장 먼저 시도된 전략으로 환자 증례 연구도 가장 많이 시도되고 있다"고 말했다.

한편 쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 분비 장애를 일으키는 자가면역성 전신 질환이다. 남자보다 여자에서 9배 정도 많이 발생하는데, 특히 30대에서 50대의 중년 연령에서 호발하는 것으로 알려졌다.