5월 5일 '세계 폐고혈압의 날'을 맞아 신간이 출시된다. '폐고혈압 안내서' 개정 4판은 그간 지난했던 폐동맥고혈압 역사를 대변하는 상징물과 같다.

희귀질환답게 초판이 나온 2006년엔 국내 의료진들조차 폐고혈압에 대해 낯설어하는 경우가 많았기 때문. 질환을 설명하는 데 수 많은 페이지를 할애했던 초판이 교과서 분량을 자랑했다면 개정 4판은 한손에 들어올 만큼 분량도 덜어내고 크기도 작아졌다.

최근 몇 년 동안 폐고혈압 분야의 발전으로 새로운 치료법이 등장하고 전문가들의 협력을 통한 전문적인 치료 시스템이 도입됐지만 의학·기술적 측면 외에 '환자'에 대해 관심을 갖게 된 것이 이번 4판의 가장 큰 변화다.

의료진뿐 아니라 제약사와 보험자도 관심을 갖지 않았던 말 그대로 Orphan disease에서 증상에 대한 인식 강화로 숨어있던 환자들이 발굴되면서 희귀난치성 질환 분류도 졸업할 수 있다는 자신감이 생긴 것.

그만큼 폐고혈압은 더 이상 걸리면 죽는 '슬픈 병'이 아닌 '관리하는 병'으로 인식이 전환되고 있다는 뜻이다.

개정 4판은 질환 관리를 잘 하기 위한 환자들의 정서에 초점을 맞췄다. 페고혈압 환자에 대한 사회적 인식도 환기한다는 것도 신간 출간의 목표. 대표편역을 맡은 장혁재 폐고혈압 진료지침제정특별위원회 위원장(세브란스병원 심장내과)을 만나 신간의 내용 및 변화점에 대해 들었다.

2018년 개정 3판이 나온지 5년이 지났다. 개정 4판에는 어떤 변화가 있었을까.

장 교수는 "폐고혈압 안내서를 발간한 2006년 이후 약 20년이 다 돼간다"며 "폐고혈압은 범용 질환에 비해서 발생 빈도가 낮을 뿐더러 희귀난치성질환 특성상 정보가 너무 없어 초판은 질환 특성, 치료 방법 등을 설명하는 데 많은 지면을 할애했다"고 말했다.

그는 "사용할 수 있는 치료제부터 새로운 치료 방법 등 현 시점에서 폐고혈압을 둘러싼 여건들은 과거에 비해 상당히 개선됐다"며 "걸리면 죽을 수밖에 없었던 무시무시한 병에서 이제는 관리만 잘하면 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환으로 인식을 전환시키기 위해 책을 집필했다"고 설명했다.

그는 "개정 4판은 환자의 관점에서 질환을 어떻게 관리하고 극복할 것인가에 초점을 맞췄다"며 "예전 안내서들이 의사와 환자 모두를 위해 집필돼 분량이 방대했지만 이번 판 사실상 환자용 안내서로 봐도 무방하고 그 까닭에 분량도 대폭 줄었다"고 강조했다.

불과 수 년 전만해도 폐동맥고혈압은 슬픈 병으로 통용됐다. 질환에 대한 인지도가 낮아 진단된 환자는 손을 쓰기 어려울 정도로 악화된 상태가 예사였고, 사용하기 위한 치료제 선택 범위 및 보험 적용의 폭도 넓지 않았다.

국내 환자의 경우 3년 생존율이 절반에 그쳤지만 폐고혈압 학회의 진료 지침 제정을 통한 보험 급여 확대 등으로 임상 현장의 여건은 5년 전과는 딴판이라는 것.

편역 작업에는 장혁재 교수와 박재형 대한폐고혈압학회 총무이사(충남대병원 심장내과) 외에 4명의 연구원이 함께 8개월 가량을 매달렸다.

환자의 관점을 강조했다는 언급처럼 개정판에는 ▲폐동맥고혈압 진단과 마주하기 ▲스트레스 관리하기 ▲우울증 인지 및 치료 ▲지인들과 건강한 관계 유지하기 ▲긍정적인 자아상 유지하기와 같은 실용적인 항목을 추가했다.

특히 보호자를 위한 안내부터 장기투병환자를 위한 안내, 청소년 환자를 위한 안내, 부모를 위한 안내까지 각 처한 위치와 입장을 고려, 각 상황에 맞는 솔루션을 제공한다는 점도 특징이다. 환자의 관점을 투영하기 위해 집필에 환자가 직접 참여했다는 부분도 흥미로운 지점.

장 교수는 "의학적 지식의 전달에서 그치지 않기 위해 환자 경험을 투영하는 과정을 거쳤다"며 "환자들이 내용을 읽고 수정 보완하거나 현실과 다른 부분을 알려주는 등 직접 교정과 감수에 참여해 완성도를 높였다"고 말했다.

그는 "새로 질환을 진단받는 경우 일부 환자들은 자신의 과오로 병에 걸렸다고 자책한다"며 "이런 경우 '나 자신에게 좀 더 너그러워지고 사랑해주자', '내가 나를 위로해 주지 않는다면 누가 위로해줄까'와 같은 말로 자기 자신을 위로하는 방법론을 제시한다"고 설명했다.

그는 "질환은 신체 변화를, 약제 복용은 부작용을, 투병 경험은 인관 관계의 변화를 야기한다"며 "특히 환자의 부모 혹은 보호자로서 어떻게 해야할지, 환자로서 지인들과 어떤 관계를 맺고 유지할지에 대해선 제대로 배운 적이 없기 때문에 소통하기와 의미있는 관계맺기, 친밀감 되찾기에 걸쳐 다양한 방법론을 제시했다"고 밝혔다.

신간은 사회적 인식 환기의 측면도 놓치지 않았다. 폐동맥고혈압은 중증도에 있어서 암과 비슷한 측면이 있지만 암 환자에 대한 사회적 인식, 배려에 비하면 폐동맥고혈압 환자들은 소외된 것이나 다름없기 때문.

미국에서 '깨인 환자'들의 치료제 관련 입법 청원 등의 활동 사례를 보면 사회적 인식 개선은 곧 환자에 대한 관심, 치료 여건 개선으로 환원될 수 있다는 판단이 가능하다. 당사자인 환자를 위한 안내뿐 아니라 환우 보호자 및 청소년 환우의 부모를 위한 안내를 넣은 것도 이와 맥락을 같이한다.

장 교수는 "암 투병자가 항암제를 복용하면 이에 수반되는 부작용을 주변인들이 알고 있기 때문에 많이 배려해 준다"며 "암 발병 이후 직장의 휴직 조치 및 지인들의 격려가 병세 회복에 도움이 될 수 있는데 아직 폐동맥고혈압에 대한 사회적 인식은 그 정도에 미치지는 않는다"고 지적했다.

그는 "서구권 역시 폐고혈압이 미지의 질환이었던 적이 있었지만 환자들의 연구비 조성, 학술대회 개최, 환우 커뮤니티 신설, 의료자문단 구성, 의학 잡지 발간 등 다양한 활동으로 치료 지원 필요성에 대한 공감대가 형성됐다"며 "국내에서도 질환이 관리의 영역으로 넘어가고 있는 만큼 환자들이 주도하는 질서나 목소리도 기대할 수 있을 것"이라고 내다봤다.

그는 "학회 차원에서도 폐고혈압의 날 행사 등 사회적 인식 개선을 위한 다양한 작업을 하고 있고 안내서가 꾸준히 나오는 것만으로도 환우들에겐 누군가 자신의 질환에 꾸준히 관심을 갖고 있다는 위안을 줄 수 있다"며 "신간이 그런 부분에서 환우들에게 희망이 됐으면 한다"고 덧붙였다.