경희대 동서신의학병원 장기이식센터는 최근 대사 장애의 하나인 Urea cycle disorder(요소 대사 이상증)의 성인 환자를 대상으로 동소성 부분 보조 간이식(Auxiliary partial orthotopic LT, APOLT) 수술을 성공적으로 시행했다.

동서신의학병원은 “이번 수술은 동서신의학병원의 첫 번째 간이식이면서 국내 최초로 최소 이식편대 수혜자 중량인 0.33%로 시행한 수술로 향후 간이식 공여자에 대한 기준에 큰 영향을 미칠 것으로 기대된다”고 밝혔다.

수혜자인 남동우(27) 씨의 경우는 지난 2004년 요소 대사 이상증으로 진단을 받았으나 뇌사자로부터 간이식을 받을 수 있는 대상자 선정기준에 부합되지 않아 식이조절 및 관장, 투석의 방법으로 암모니아 수치를 조절하는 치료를 해 왔었다.

그러나 지난 1월 갑작스런 간성혼수로 입원한 이후 간성혼수 주기가 잦아지고 암모니아 수치가 844ug/dl 까지 올라가 정상수치인 19~87ug/dl의 10배에 달했다.

소아들에게 발생하는 대사 장애의 하나로 알려져 있는 요소 대사 이상증(Urea cycle disorder)은 간에서 이루어지는 nitrogen 대사의 마지막 단계에서 중요 효소의 결핍으로 인체에 유독한 암모니아 농도가 높아지는 질환이다.

성인기에 발병하는 예는 매우 드문 경우로, 뇌부종 및 인지장애, 간성 혼수 등의 심각한 질환으로 연결되는 희귀병이며, 간이식을 받지 못할 경우는 사망에 이르게 된다.

가족 내 같은 혈액형(O+)을 가진 친동생이 간을 기증하기로 했지만 이식편대 수혜자 중량비가(Graft to recipient-body weight ratio, GRWR) 적어 동소성 보조 간이식인 APOLT 적응증이 되었다.

그러나 이번 수술에서는 이식의 적합성과 공여자의 안정성을 고려한 이식편대
수혜자 중량비(Graft to recipient-body weight ratio, GRWR)가 국내에서 보고된 최소 GRWR의 0.45% 보다 작은 0.33%로 작게 나와 의료진들의 부담이 컸다고 전해진다.

이번 수술은 10여명 이상의 의료진이 참가한 가운데 12시간의 마라톤 수술이었다.

남 씨는 4일이 지난후 식사와 운동이 가능한 상태로 빠른 회복 속도를 보이며, 현재 투석에 의존하지 않고 정상 범위의 혈중 암모니아 수치를 유지하고 있다고 전해진다.

간기능 수치도 수술 직후에 올랐지만 점차 감소하고 있으며, 이식편으로 가는 간문맥이나 간동맥에도 이상 소견이 없다고 한다.

수술 후에는 평생 동안 면역억제제를 복용해야 하며, 거부 반응 등이 일어나지 않도록 철저한 관리가 필요하다. 또한 이식편과 환자 자신의 간 사이에 상호 경쟁이 발생할 수 있기 때문에 정기적인 검진으로 문맥의 혈류 등을 측정하여야 하며, 암모니아 수치도 정기적으로 측정을 해야 한다.

수술을 집도한 장기이식센터 주선형 교수는 “첫 간이식 수술의 성공을 필두로 동서신의학병원은 물론 국내의 장기 이식 분야 발전과 장기기증 활성화를 기대할 수 있을 것”이라며 “이식편대 수혜자 중량비가 0.33%였지만 이식간이 충분한 기능을 했고, 성공적인 수술이 됐다”고 강조했다.

주 교수는 “앞으로 간의 대사 장애가 있는 환자에서 동소성 부분 보조 간이식의 공여자 기준이 더욱 확대될 것으로 생각 된다”고 밝혔다.