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서울대병원, 난치성 희귀질환 '쥰 증후군' 수술법 개발

이창진
발행날짜: 2015-04-24 11:07:51
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강창현 교수팀, 견인기 삽입 가슴 부피 확장…국제학술지 게재

가슴뼈(흉곽) 성장이 멈춘 희귀질환인 '쥰 증후군'(선천성 제한적 흉곽 성장장애)을 치료할 수 있는 수술법이 개발돼 주목된다.

강창현 교수.
서울대병원 흉부외과 강창현 교수팀은 24일 "몸 외부에서 삽입한 견인기를 통해 쥰 증후군으로 성장이 멈춘 환아의 가슴뼈를 늘리는데 성공했다"고 밝혔다.

쥰 증후군은 흉곽이 자라지 않은 희귀질환으로 신생아 10만명 중 1명에게 발병하며 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망하는 난치성 질환이다.

현 수술법은 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽 확장술로 장기손상이 불가피해 수술 후 사망률이 높은 상태이다.

강창현 교수팀이 개발한 단계적 흉곽 성형술은 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽인한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골을 좌우 방향으로 늘려 흉곽 부피를 넓히는 방식이다.

쥰 증후군 환아(남, 1세)에게 이 수술을 한 결과, 환아 흉골이 조금씩 성장했다.

수술 42일 후 흉골 가로 너비가 11mm에서 26mm로 커졌으며 흉곽의 부피도 넓어졌다.

환아는 수술 4개월 후 견인기도 안전하게 제거했으며, 자가 호흡으로 가능할 정도로 호전됐다.

강창현 교수는 "이번 수술법은 기존 수술에 비해 훨씬 안전하면서 흉곽을 인위적으로 확장하지 않고 자연스런 성장을 유도하는 방법"이라면서 "쥰 증후군으로 고통 받는 환아들에게 희망이 됐으면 한다"고 말했다.

이번 수술 사례는 국제 저명 학술지인 흉부외과학회지 최신호에 게재해 학문적 우수성을 인정받았다.

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